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Esclerodermia

Esclerodermia é uma doença vascular inflamatória e fibrótica. Nesta desordem a pele torna-se dura como tecido conjuntivo grosso, pela excessiva fibrose da pele. Há espessamento da camada íntima das artérias e arteríolas. Esses processos não se limitam à pele, e podem envolver muitos outros órgãos, incluindo os intestinos, pulmões, rins e coração, levando à sua disfunção e até a morte.

Multiplicação de fibroses pode levar a contratura por esclerodermia

A causa da esclerose sistêmica é desconhecida, mas muitos pedaços (aparentemente sem relação) deste complexo quebra-cabeças estão começando a se unir. A fase vascular geralmente precede a esclerose múltipla.

A esclerose difusa pode ocorrer por mecanismos semelhantes a Síndrome de Reação Enxerto-Hospedeiro, talvez provocadas pelos derivados de linfócitos que atravessam a placenta durante a gravidez, levando a reativação da doença mais tarde na vida da mãe.

A maioria dos pacientes com fenômeno de Raynaud tendem a desenvolver a doença sistêmica. Seus dedos podem se tornar imóveis, duros e brilhantes. Alguns se tornaram hiperpigmentados e apresentam coceira no início da doença.

Conforme a doença progride, esclerose múltipla se espalha no rosto, couro cabeludo e tronco. O nariz ganha forma cônica e rugas irradiam ao redor da boca. A maioria dos pacientes apresentam anomalias do intestino incluindo disfagia, esofagite, constipação, diarreia e má absorção. A fibrose nos pulmões leva a dispneia; fibrose do coração e hipertensão pulmonar a insuficiência cardíaca congestiva. Os rins são envolvidos posteriormente e isto tem um prognóstico grave de hipertensão maligna.

A maioria das complicações são causadas pelo envolvimento de outros órgãos alem da pele, mas as úlceras dos dedos e calcinosis são angustiantes.

A pele dura imobiliza as articulações e leva a contraturas.

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